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How i treat primary haemophagocytic lymphohistiocytosis(中文题目:我如何治疗原发性噬血细胞综合征)(《British Journal of Haematology》2018年)

2018-06-10 21:28:54  浏览次数:
我如何治疗原发性噬血细胞综合征
原发性噬血细胞综合征(HLH)是一组遗传性基因异常原因引起的HLH。近20年来因为许多致病基因的发现而对本病认识取得了很大进步。一些进步也应用于临床阶段。目前已有原发性HLH准确筛查诊断的方法,优于自然杀伤细胞功能检测,且在很多国家已开展应用。现在有了坚实的临床经验可作为HLH患者常规治疗决策的依据。异基因造血干细胞移植术的新方法提高了全部患者的生存率。虽然有这些进步,未来仍有许多改善患者医疗的工作需要做。这个“我如何治疗”文章将着眼于总结目前原发性HLH患者的诊断、治疗和移植策略。
关键词:免疫缺陷,噬血细胞综合征,免疫学
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原发性
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