儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH)是以发热、肝脾肿大、血细胞减少、甘油三酯增高、血清铁蛋白增高、纤维蛋白原降低、中枢神经系统症状为特点的一组临床综合征。根据其病因分为先天性与继发性,前者与先天性免疫缺陷有关,后者主要与感染、结缔组织病、肿瘤相关。