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诊断指南

噬血细胞综合征2004诊断指南(HLH-2004)


符合以下标准中的一项可作出HLH诊断:
1)分子生物学诊断符合HLH(则不必完全符合以下标准)

2)符合以下诊断标准8条(A和B)中的5条


A、初诊标准,所有病人应进行以下检查
  • 临床标准:

发热(持续时间≥7天,最高体温≥38.5℃)

脾大(肋下≥3厘米)

  • 实验室标准:

血细胞减少(外周血可有2系或3系受累),不是由于骨髓增生减低或发育异常所致中性粒细胞﹤1.0×109/L,血红蛋白﹤90g/L,血小板﹤100×109/L。(4周内婴儿血红蛋白﹤100g/L)。

高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原:甘油三酯血症(空腹)≥3.0mmol/L(≥265mg/dl)纤维蛋白原≤1.5g/L

  • 组织病理学标准:

骨髓或脾或淋巴结发现噬血细胞存在(增多),无恶性病证据


B、新诊断标准
  • NK细胞活性降低或完全缺少
  • 血清铁蛋白≥500mg/L
  • 可溶性CD25(可溶性IL-2受体)≥2400U/ml

注意:如果初次骨髓检查没有发现噬血细胞,应复查骨髓穿刺,可进行其他器官的检查。

 

下列检查可提供支持诊断依据:

脑脊液单个核细胞增多或/和蛋白增高,肝活检病理表现类似慢性持续性肝炎。

 

支持HLH诊断的表现还有:

脑膜刺激征、淋巴结肿大、黄疸、水肿、皮疹、肝酶异常、低蛋白血症、低钠血症、高极低密度脂蛋白血症、低高密度脂蛋白血症。

 
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