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Neonatal Haemophagocytic Lymphohistiocytosis Associated with Maternal Adult-Onset Still’s Disease（中文题目：母亲患成人Still病而致新生儿出现HLH1例）（《Neonatology》2016年）
2016-08-13 10:39:54 浏览次数：
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摘要 新生儿期HLH是一种罕见却致命的情况。最近我们碰到了一个因母亲患成人Still病而出现严重的HLH的早产儿，这是第一次报道此类病例。患儿表现出发热、淋巴结肿大、短暂红斑皮疹，肝脾肿大、腹水、全血细胞减少、高铁蛋白血症和低纤维蛋白原血症，这些临床表现与母亲晚孕期表现相似。家族性HLH全基因组测序 ( PRF1 , STX11, STXBP2和MUNC13D基因) 未见异常。我们考虑自身抗体、抗原或者炎症介质等因素由母亲垂直传递给患儿而引起严重的炎症反应。该患儿对激素、依托泊苷和环孢素A治疗反应好，并不需要骨髓移植。新生儿专家需要认识到新生儿HLH这个罕见诊断，尤其是母亲存在感染或自身免疫病等活动性疾病时，出现发热、血细胞减少、肝脾肿大。 |
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免疫病
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- 噬血细胞综合征与自身免疫病（《中华风湿病学杂志》2016年）
- 自身免疫病相关噬血细胞综合征实验室检查及临床分析（《实用医学杂志》2016年）
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