儿童难治性/复发性EBV相关噬血细胞综合征应用以淋巴瘤为基础的治疗 EBV-HLH是一种威胁生命的高炎症反应综合征。虽然依托泊苷为基础的化疗可以改善生存率,难治/复发的EBV-HLH患者的挽救性治疗手段仍缺乏公认的建议。我们回顾了难治/复发EBV-HLH儿童应用基于淋巴瘤治疗的治疗方案的有效性。6例患儿的数据被分析。4例为全血细胞减少,2例为向EBV阳性的T细胞淋巴瘤的转化。他们使用一个强化疗方案作为挽救性治疗,是BFM协作组的改良方案。5例患儿 (83%) 达到完全缓解。4例患儿(67%)未行异基因造血干细胞移植无病生存中位时间为10年。无3-4级非血液学不良反应发生。基于淋巴瘤为基础的化疗方在儿童难治/复发EBV-HLH的某些亚组中是有前景的可治愈的方案。 关键词:EB病毒,噬血细胞综合征,难治性,复发性,T细胞淋巴瘤 |
阅读提示:该文档为PDF格式,请在安装有Adobe Reader阅读器的PC端上浏览.
|