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Lymphoma-based therapy for refractory or relapsed EpsteineBarr viruserelated hemophagocytic lymphohistiocytosis in children(《Journal of the Formosan Medical Association》2022年)

2022-11-10 15:34:07  浏览次数:
儿童难治性/复发性EBV相关噬血细胞综合征应用以淋巴瘤为基础的治疗
EBV-HLH是一种威胁生命的高炎症反应综合征。虽然依托泊苷为基础的化疗可以改善生存率,难治/复发的EBV-HLH患者的挽救性治疗手段仍缺乏公认的建议。我们回顾了难治/复发EBV-HLH儿童应用基于淋巴瘤治疗的治疗方案的有效性。6例患儿的数据被分析。4例为全血细胞减少,2例为向EBV阳性的T细胞淋巴瘤的转化。他们使用一个强化疗方案作为挽救性治疗,是BFM协作组的改良方案。5例患儿 (83%) 达到完全缓解。4例患儿(67%)未行异基因造血干细胞移植无病生存中位时间为10年。无3-4级非血液学不良反应发生。基于淋巴瘤为基础的化疗方在儿童难治/复发EBV-HLH的某些亚组中是有前景的可治愈的方案。
 
关键词:EB病毒,噬血细胞综合征,难治性,复发性,T细胞淋巴瘤
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