Epstein‑Barr virus central nervous system involvement in Epstein‑Barr virus‑associated hemophagocytic lymphohistiocytosis（《Annals of Hematology》2022年）

2022-11-09 11:13:56 浏览次数：

EBV相关噬血细胞综合征的EBV中枢神经系统受累
摘要：EBV相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)是一种常见的继发性HLH。EBV在这过程中起重要作用。EBV可引起中枢神经系统(CNS)感染，而且EBV-HLH患者中的EBV-CNS感染的临床研究很少。我们回顾性分析了2018年1月到2019年11月本中心所有诊断EBV-HLH及进行脑脊液检查的患者。总结了临床数据，鞘内注射后评估疗效，分析EBV-CNS 感染与EBV-HLH患者预后的相关性。57例EBV-HLH患者中有37 例(64.9%) 存在EBV-CNS感染。不伴EBV-CNS感染的EBV-HLH患者生存率明显优于伴有EBV-CNS感染的患者(P=0.018)。两组患者的sCD25、铁蛋白、ALT、AST、LDH、TB、WBC、Hb和PLT 数值没有统计学差异(P值均>0.05)。外周血高EBV-DNA负荷与EBV-CNS感染成相关性(P<0.001)。EBV-CNS感染是影响患者生存的独立预后不良因素(P=0.004)。伴或不伴EBV-CNS感染患者组的脑脊液细胞数有明显差异(P=0.024)。鞘内注射甲氨蝶呤联合地塞米松可有效降低脑脊液EBV-DNA负荷(P=0.017) 和脑脊液细胞数(P=0.025)。EBV-CNS感染是影响患者生存的独立预后不良因素。因此，EBV-HLH患者应关注EBV-CNS感染情况。所有患者均应行脑脊液检查。甲氨蝶呤联合地塞米松鞘内注射是有效治疗EBV-CNS感染的手段。
关键词：EBV，噬血细胞综合征，中枢神经系统，治疗

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