Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis in adults and adolescents—a life-threatening disease: analysis of 133 cases from a single center（《Hematology》2018年）

2019-11-17 21:29:19 浏览次数：

成人及青少年的EBV-HLH-一个危及生命的疾病：单中心133例分析结果
摘要
目的：EBV-HLH是最常见的感染相关HLH。既往研究集中在儿童EBV-HLH患儿，因此缺乏成人数据。
方法：我们回顾性分析了2009年3月至2016年8月北京友谊医院133例EBV-HLH患者病例去评价成人及青少年的临床表现及EBV-HLH治疗的效果及预后。
结果：在这些患者中，91例男性及42例女性的中位年龄是26岁（14–77）。入院时EBV-DNA负荷的中位数为6.6E + 05 IU/ml。这些患者的一年死亡率为78%。112例患者初始治疗使用了HLH-94/04方案，52例患者(46.43%) 有应答。6例患者初始治疗使用L-DEP方案，5例患者(83.33%) 有应答。剩余15例患者初始治疗不含依托泊苷，5例有部分反应。69例难治或复发患者接受DEP或L-DEP方案，55例患者 (79.71%)有应答。另外，接受L-DEP方案治疗的患者总反应率明显高于DEP方案 (88.37% VS 65.38%, P = 0.031)。133例EBV-HLH患者中有36例患者接受异基因造血干细胞移植，他们的总生存率为52.78%。总之，EBV-HLH是死亡率较高的疾病。
结论：DEP/L-DEP方案是一类好的挽救治疗方案。对于EBV-HLH患者L-DEP方案可能是更优于HLH-94/04方案的一线初始疗法。最后，异基因造血干细胞移植对EBV-HLH来说是一个有效的根本的治疗方法。
关键词：噬血细胞综合征，Epstein-Barr病毒，成人和青少年

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