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Malignancy and chemotherapy induced haemophagocytic lymphohistiocytosis in children and adolescents—a single centre experience of 20 years(《Annals of Hematology》2018年)

2018-02-20 10:16:33  浏览次数:
儿童、青少年中恶性肿瘤及化疗诱导的噬血细胞综合征-单中心20年数据
摘要
噬血细胞综合征是一种可能威胁生命的免疫紊乱综合征,被分为原发性(遗传性)和继发性(包括肿瘤相关HLH)。我们回顾性分析了1995年至2014年我科治疗的肿瘤相关HLH患者的流行病、临床、病毒学及实验室数据。在1995年至2014年间共有1706名血液肿瘤患者在我科治疗,我们确诊了其中22例(1.29%)为继发性HLH (1.3–18.0岁,中位年龄 10.1岁; 肿瘤诱发2例,化疗诱发20例 20)。急性髓系白血病(AML)患者进展为HLH显著多于急性淋巴细胞白血病(ALL)患者(10/55, 18.2% vs. 6/148, 4.1%, p = 0.0021)。因病毒作为可能诱因,我们检测了BK病毒(53.8%),人疱疹病毒 6 (33.3%),EB病毒 (27.8%),巨细胞病毒 (23.5%),,腺病毒 (16.7%)和细小病毒B19 (16.7%)感染率,其病毒感染率较非HLH的血液肿瘤患者常见。虽然缺乏同时存在细菌感染的证据,但是C反应蛋白及降钙素原分别在94.7%和77.7%的患者中升高。所有患者的铁蛋白及sIL2R均显著升高。HLH相关死亡率从1995-2004年的66.6%明显下降至2005–2014年的6.25%,得益于诊断和治疗方法的进步。认识到HLH很重要,当出现抗生素抵抗的发热时需考虑到这个诊断。铁蛋白及sIL2R升高是很好的标志,而炎症指标如CRP、PCT并不能很好的把病毒诱发的HLH从严重细菌感染中区分出来。一些病毒再活化可能起触发作用。
关键词:噬血细胞综合征,儿童,降钙素原,病毒再活化
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继发性
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