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Clinical characteristics and treatment of NK/T‑cell lymphoma–associated HLH（《Annals of Hematology》2022年）
2022-10-15 21:28:30 浏览次数：
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NK/ T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特征及治疗 摘要： NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征 (NK/T-LAHLH)是一种罕见的威胁生命的疾病。本病的临床特征和有效治疗手段仍不明确。本研究目的为研究本疾病的临床特征及治疗手段。我们回顾性分析了84例NK/T细胞淋巴瘤患者的临床数据，比较了是否合并HLH时患者的临床表现、治疗及生存情况。NK/T-LAHLH患者更为年轻，更多存在肝脾大，B症状，中性粒细胞减少、贫血、血小板减少，乳酸脱氢酶升高、血清白蛋白水平减低、骨髓受累，Ann Arbor分期III/IV期和IPI≥3。多因素分析中发现升高的乳酸脱氢酶和Ann Arbor分期III/IV期是NK/T细胞淋巴瘤患者发生HLH的危险因素。两星期治疗后，应用L-DEP/DEP方案的患者中78.6% (11/14)的HLH得到完全缓解，缓解率明显高于使用VP-16+地塞米松为基础的方案42.9% (9/21)。NK/T-LAHLH患者的预后差于非HLH-NK/TCL患者。NK/T-LAHLH患者使用L-DEP/DEP方案可能比使用VP-16+地塞米松为基础的方案反应率更好。 关键词：NK /T细胞淋巴瘤，噬血细胞综合征，治疗 |
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淋巴瘤