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Hemophagocytic Lymphohistiocytosis as Initial Presentation of Malignancy in Pediatric Patients: Rare but Not to Be Ignored（《Children》2021年）
2022-03-20 21:57:09 浏览次数：
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儿童肿瘤患者以噬血细胞综合征为首发表现：罕见而不容忽视 摘要: 在儿童中很难建立恶性肿瘤诱发噬血细胞综合征(M-HLH)的诊断和治疗的共识，因为肿瘤的初始表现是复杂的。本文中我们分析了8例儿童的以M-HLH为肿瘤的初始表现患儿的临床特点和结局。所有患儿均为血液系统恶性肿瘤，3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，2例急性淋巴细胞白血病，2例间变大细胞淋巴瘤，1例儿童期EBV +系统性T细胞淋巴瘤。在我们机构M-HLH在白血病及恶性淋巴瘤中的发生率为1.9%。从初治诊断HLH到被诊断为恶性肿瘤的中位时间是1.3月。大部分患儿初始接受了HLH针对性的免疫抑制治疗和或依托泊苷。这些患儿对于针对HLH和肿瘤的治疗反应不同。8例中有5例患儿死亡，其中1例在初始化疗后死于HLH相关脑水肿。中位总生存时间为1.6年。为了改善生存率，早期诊断、快速识别恶性肿瘤，和通过HLH针对性治疗完全控制M-HLH而后进行彻底的反应监测，是必需的。 关键词：噬血细胞综合征，恶性肿瘤诱发HLH，H评分，儿童期HLH，继发性HLH |
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淋巴瘤