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Lymphoma associated hemophagocytic syndrome: A single‑center retrospective study（中文题目：淋巴瘤相关噬血细胞综合征：单中心回顾性研究）（《ONCOLOGY LETTERS》2018年）
2018-12-16 11:48:00 浏览次数：
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摘要：为进一步了解淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）并找到这种致命性疾病的有效治疗方案，本文回顾性总结了57例LAHS患者的情况。最常见的组织学类型为结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型(ENKL) (45.61%).。B细胞型LAHS患者和T/NK细胞LAHS患者相比，年龄明显偏大 (P<0.001)，并且有更高的甘油三酯水平(P=0.012)，较低血清铁蛋白水平(P=0.014)和较低血浆EBV-DNA水平 (P<0.001) 。所有患者中位生存时间是43天，B细胞型患者(n=14)和T/NK 型患者(n=43) 中位生存时间分别为55天和40天(P=0.797)。和使用HLH-2004方案联合多药化疗的患者比较，没有化疗的患者预后较差(P=0.002)。化疗后行造血干细胞移植(HSCT)的患者和未行HSCT患者相比，总生存率(OS)明显提升(P=0.001)。B细胞LAHS患者使用美罗华治疗(P=0.015)，和ENKL患者使用左旋门冬酰胺酶/培门冬(L-asp/peg) (P=0.009)与未使用这些药物的患者相比有更好的预后。在T/NK细胞LAHS患者中，使用含吉西他滨的化疗组和未使用此药相比并未提高OS (P=0.326)。此外，多因素分析显示确诊时间长和整体状态差是所有LAHS患者的独立预后因素。目前研究显示B细胞LAHS患者和T/NK细胞患者的生存时间没有差别。早期诊断和合适的免疫化学疗法加上HSCT是改善预后的关键。使用美罗华可显著改善B细胞型患者预后，而包含L-asp/peg的方案是NK/T细胞LAHS患者有前景的治疗方法。 关键词：噬血细胞综合征，淋巴瘤，临床特征，早期诊断，预后 |
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淋巴瘤