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EBV lymphoproliferative-associated disease and primary cardiac T-cell lymphoma in a STK4 deficient patient A case report（《Medicine》2017年）
2018-03-25 14:53:02 浏览次数：
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EBV相关淋巴细胞增殖性疾病和原发性心脏T细胞淋巴瘤发生在一个STK4缺陷患者中，病例报告 摘要 原理: 原发性心脏淋巴瘤(PLC)是一种极其少见的恶性中。PCL在继发性免疫缺陷病患者中较常见。在此病例中，我们描述了一个确诊为STK4缺陷的PLC患者。这例病例是世界上第一例原发性免疫缺陷病患者发展为PCL。 患者信息：一个患有原发性免疫缺陷病的11岁女孩因为胸痛及呼吸困难就诊于儿童心脏科。她的胸片提示心脏扩大没有纵膈受累，心脏彩超提示心包积液和囊状回声肿块。 诊断：经过一段时间失访，由于右心室流出道(RVOT)上的巨大肿块的压力效应，她出现了呼吸窘迫，并在诊所出现晕厥。她做了一个急诊肿瘤减积手术，解决了右室流出道梗阻。活检及免疫组化染色提示为T细胞淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤的一种。 治疗：化疗应用了环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿霉素、长春新碱、氢化可的松和别嘌呤醇。 预后: 化疗后肿瘤缩小了，稳定了一个月。最终，她在化疗中出现严重的血小板减少，术后2个月死于肺出血。 教训：虽然PCL非常少见，但在心脏肿物或难治性心包积液的鉴别诊断时需要考虑，尤其是在原发性免疫缺陷病中，易于出现EBV相关疾病，如淋巴瘤。 缩写： EBV = EB病毒，NHL =非霍奇金淋巴瘤, PID =原发性免疫缺陷病, PLC =原发性心脏淋巴瘤, RVOT =右室流出道. 关键词：原发性心脏淋巴瘤，原发性免疫缺陷病，STK4缺陷 |
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淋巴瘤