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The 2022 EULAR/ACR points to consider at the early stages of diagnosis and management of suspected haemophagocytic lymphohistiocytosis/macrophage activation syndrome (HLH/MAS)（《Ann Rheum Dis》2023年）
2023-12-15 21:53:22 浏览次数：
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2022 EULAR/ACR提出早期诊断及治疗疑似噬血细胞综合征/巨噬细胞活化综合征 (HLH/MAS) 摘要 目的 噬血细胞综合征(HLH)和巨噬细胞活化综合征(MAS) 是危及生命的系统性高炎症反应综合征，可由大多数炎症反应发展而出现。本病进展迅速，早期识别及治疗对于预防脏器衰竭和死亡至关重要。这项工作的目的是发展循证和共识为基础的要点，以考虑协助临床医生优化决策对早期阶段的HLH/MAS进行诊断，治疗和监测。方法 一个由成人和儿科风湿病学家、血液学家/肿瘤学家、免疫学家、传染病专家、重症监护人员、专职医疗专业人员和患者/家长组成的跨国多学科医生专责小组，制定了相关的研究问题，并进行了系统的文献回顾(SLR)。通过SLR结果和专家问卷调查产生的Delphi方法用来产生旨在帮助HLH/MAS患者早期决策和优化重症护理的共识。结果 工作组制定了6个总体声明和24个具体要点来考虑与早期识别HLH/MAS、诊断方法、初始管理和监测。主要主题包括同时行动，迅速识别综合征，对潜在诱因进行系统评估，针对高炎症反应和可能诱因的早期干预，仔细监测进展/并发症和专家多学科协助。结论 2022 EULAR/ACR提出考虑根据已发表的最佳数据和专家意见提供最新指导。他们的目的是帮助指导对HLH/MAS患者的初步评估，管理和监测，以阻止疾病进展和预防危及生命的免疫病理状态。 |
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治疗
- 噬血细胞综合征治疗进展（《实用儿科临床杂志》2006年）
- 连续性血液净化救治小儿重症噬血细胞综合征（《中华急诊医学杂志》2013年7月）
- How I Treat Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (中文题目：我如何治疗噬血细胞综合征）（《血液》2011年）
- 异基因造血干细胞移植治疗噬血细胞综合征（《中华儿科杂志》2014年2月）
- How I Treat Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in the Adult Paients(中文题目：我如何治疗成人噬血细胞综合征）（《血液》2015年）
- HLH早期救治新方案（《健康报》2015年）