阿那白滞素治疗噬血细胞综合征21例 摘要:噬血细胞综合征(HLH)是一种威胁生命的细胞因子风暴综合征。继发性HLH (sHLH)并没有明确的治疗指南。近期的NHS临床板块的报道推荐了阿那白滞素可作为一个治疗选择。我们旨在探讨阿那白滞素在治疗全病因sHLH的有效性和安全性。我们在两个法国大学医院展开了一个多中心回顾性研究,纳入了所有的使用阿那白滞素的sHLH患者。 21例患者(中位年龄45岁),13例为男性。10例患者在一线方案中使用阿那白滞素,其中5例为单药治疗。.我们发现了阿那白滞素在19/21 (90.5%)例患者的治疗中有效,19例(90.5%)患者在中位时间1天时发热消失。7天评估时,平均CRP(p < 0.001)和铁蛋白(p = 0.011)水平均明显下降。总体来说阿那白滞素的安全和耐受性好,仅3例(14.3%)患者因副作用中断治疗。阿那白滞素对于控制多种病因的sHLH是有效和安全的治疗。这些数据,加上NHS板块的最新报道急需进行前瞻性随机临床试验。 关键词:阿那白滞素,IL-1,噬血细胞综合征,成人Still’s病,免疫治疗,细胞因子,炎症介质 |
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