Benefit of Anakinra in Treating Pediatric Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis（中文题目：儿童继发性噬血细胞综合征使用阿那白滞素获益）（《Arthritis Rheumatol. 》2019年）

2019-10-13 21:45:32 浏览次数：

儿童继发性噬血细胞综合征使用阿那白滞素（Anakinra）获益
目的：评价重组人白细胞介素-1受体拮抗剂（anakinra）,在治疗儿童继发性噬血细胞综合征 (sHLH) /风湿性疾病或非风湿性疾病所致巨噬细胞活化综合征 (MAS)的疗效。
方法：我们使用回顾性表格总结了所有2008年1月至2016年11月间在Children’s of Alabama使用anakinra治疗的sHLH/MAS患儿的情况。人口学、临床、实验室、遗传学、治疗及预后方面的数据被收集并通过方差分析统计分析。
结果：44例使用anakinra治疗的sHLH/MAS患儿通过电子医疗病历被记录。住院时间中位数为15天。治疗前血清铁蛋白水平平均值是33,316 ng/mL，anakinra治疗15天内降至14,435 (下降57%)。这组患儿总死亡率为27%。早期应用anakinra (住院后≤5天)可降低死亡率 (p=0.046)，而血小板减少(<100,000/μL)和STXBP2基因突变均可增加死亡率(p=0.008和p=0.012)。就基础病因诊断而言，特发性幼年型类风湿关节炎全身型(sJIA)患儿的死亡率最低，本研究中13例sJIA患儿无一死亡(p=0.006)。相反，潜在血液系统肿瘤死亡率最高，为100%(n=3)。
结论：本研究提示anakinra在治疗非肿瘤相关的儿童sHLH的有效性，特别是在疾病早期应用和风湿性疾病的患儿中应用。

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