Understanding the spectrum of haemophagocytic lymphohistiocytosis: update on diagnostic challenges and therapeutic options（对各类噬血细胞综合征的理解：诊断的挑战和治疗方法选择的进展）（《BJH》2016年）

2017-10-18 19:35:33 浏览次数：

噬血细胞综合征即细胞因子风暴综合征是一种失控的高炎症反应疾病，在儿童和成人中均可致高的发病率和死亡率。本病可分为原发性或遗传性，和获得性即并发于感染、肿瘤和自身免疫或自身炎症性疾病。这两种类型HLH均有相同的非特异性的临床表现，使早期快速准确的诊断成为挑战。在过去十年中，对本病认识的提高和国际合作研究促使诊断流程和HLH新的治疗策略有明显进步，并且新的诊断指南可适用于特定的继发性HLH的亚型。治疗方法逐渐从注重全身免疫抑制转向作用于靶向细胞因子、细胞型或潜在病生理过程中的信号通路。尽管如此，继续的研究工作对于根据病人需要制定的个体化治疗是不可或缺的
关键词：噬血细胞综合征，噬血细胞淋巴细胞组织增多症，巨噬细胞活化综合征，诊断，治疗

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