Treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis（中文题目：噬血细胞综合征的治疗）（《Curr Opin Hematol》2016年）

2017-01-08 19:39:11 浏览次数：

HLH治疗

目的
HLH是一种失控的免疫活化导致高死亡率的情况。HLH推荐治疗指南是组织细胞协会1994年发表，2004年修改，此指南显著提高了HLH患者的生存率。但是，HLH依然是一种顽固性疾病，需要继续寻找新的治疗方法。本文就HLH治疗进展进行概述。
最新进展
目前治疗方法已从化学免疫治疗拓展到一些细胞因子靶向生物制剂，它们可以更有效的清除病理性活化的T细胞和抑制放大的细胞因子风暴。初步的结果显示一些针对难治性HLH新的方法可能会改善本病的预后。
HLH缓解后进行异基因造血干细胞移植术是最终的解决方案，它可以取代有缺陷的细胞毒性T细胞，甚至治疗一些潜在的疾病过程来防止疾病复发。
总结
统一的治疗方案和流程似乎并不适合每一个患者，因为每个人都存在内在异质性。未来在治疗方面的进步需要前瞻性研究，针对不同的亚型HLH患者、潜在诱因、疾病严重度、遗传背景等开发出合理的治疗策略。
关键词
生物制剂，造血干细胞移植，HLH，挽救性治疗

阅读提示：该文档为PDF格式，请在安装有Adobe Reader阅读器的PC端上浏览.

前往下载Adobe Reader；
下载该文件。

治疗