使用依托泊苷治疗EBV-HLH后继发急性髓系白血病:病例报道及文献综述 摘要 背景:噬血细胞综合征(HLH)是一种罕见致命的疾病,表现为持续发热、全血细胞减少、肝脾增大、皮疹、黄疸和神经系统症状。使用依托泊苷可成功治疗HLH,改善儿童HLH患者的预后。但是,使用本药后出现治疗相关性急性髓系白血病(t-AML)受到关注。 病情介绍:我们报道了一例获得性EBV-HLH患儿接受依托泊苷治疗后发生t-AML,携带细胞遗传学异常t (11; 19) (q23; p13),即融合基因MLL。t-AML发生于HLH诊断后23个月。 结论:虽然依托泊苷可成功治疗HLH,改善HLH患儿预后,但是t-AML是拓扑异构酶II抑制剂治疗后一种严重的并发症,其特点是携带基因重排。本研究建议,HLH患者接受HLH-2004方案治疗后需监测未来恶性肿瘤性疾病的发生,尤其在开始的2-3年内。 关键词:依托泊苷,噬血细胞综合征,继发性AML |
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