主办方：一元噬血基金 | 公益学术支持机构：北京大学附属人民医院儿科
Outcome of patients with primary and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis：A retrospective analysis from a tertiary care center（《 Medicine》2024年）
2024-03-03 22:03:08 浏览次数：
|
原发性及继发性噬血细胞综合征的患者预后：一个三级中心的回顾性分析 摘要 噬血细胞综合征(HLH)是进展性和威胁生命的疾病。它可分为原发性及继发性HLH。我们研究的目的是研究儿童及成人患者的HScore和治疗方式判断原发性和继发性HLH的预后。我们回顾性分析时间2010年7月至2020年6月。分析因素包括年龄、性别、兄弟姐妹死亡史等。HScore用于疾病分类，同时记录符合HScore诊断标准的临床和实验室结果。连续变量总结为中位数，分类变量总结为频率和百分比。分类变量比较使用卡方检验和费舍尔精确检验。原发性和继发性HLH变量的统计学差异比较使用独立样本t检验。P 值< 0.05有统计学差异。51名患者纳入了分析（初发HLH组41名，继发HLH组10名）。在原发性HLH组中，有36名患者属于儿科年龄段，并且12.2%的患者有兄弟姐妹死亡史。所有41名患者均表现出血清铁蛋白增高和纤维蛋白原降低。原发性HLH的总体生存率为44%。在继发HLH组中，病毒感染是最常见的病因，也有血清铁蛋白增高。继发性HLH的总体生存率为60%。中位生存期为15±4.8个月。两个组的总体生存率为53%。对于出现全血细胞减少和肝脾肿大症状的儿科患者应考虑到存在原发性HLH的可能。在没有遗传检测可用的医疗机构里，HScore评分结合血清铁蛋白、纤维蛋白原可以作为一种良好替代方法进行该疾病分类判断。 关键词：噬血细胞综合征，H-评分，巴基斯坦，原发性，继发性 |
|
阅读提示：该文档为PDF格式，请在安装有Adobe Reader阅读器的PC端上浏览.
|
诊断