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Incidence and survival of haemophagocytic lymphohistiocytosis: A population-based cohort study from England（《J Intern Med.》2022年）
2022-05-03 21:49:34 浏览次数：
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噬血细胞综合征的发生率及生存率：以人群为基础的英国队列研究 背景：噬血细胞综合征 (HLH)是一种罕见的，预后差的高炎症状态。 目的：很少有基于人群的成人估计发病率和生存率。我们的目标是为英国提供这些数据。 方法：我们使用英国的初级保健、二级保健、癌症登记和死亡率数据库的基于人口的关联数据，以识别2000年1月1日至2016年12月31日之间被诊断为HLH的患者。我们计算按年龄和性别划分的年发病率，用Poisson回归模拟发病率随时间的变化，用Kaplan-Meier方法计算1年总生存率，用Cox比例风险模式预估调整死亡风险比(HRs)。 结果：我们确诊了214例HLH患者。这段时间内报告的年龄和性别调整后的发病率增加了翻了两倍，从大约一百万分之一到一百万分之二。1岁以下的(14.6 per million)和≥75岁的(2.2 per million)人群发生率最高，15–44岁(0.8 per million)的人群发病率最低。不同年龄和性别的1年总生存率差异很大，<15岁的为77% (95% confidence interval [CI] 63%–86%) ，而≥75岁的生存率为30% (95% CI 14%–49%)。血液肿瘤患者与无恶性肿瘤或风湿病的患者相比，校正后的死亡危险比为2.60 (95% CI为1.45-4.66)。 结论：2000年至2016年间英国HLH诊断的发生率在增长，发生在具有不同潜在疾病的全年龄组中。1年生存率差异较大，尤其是75岁以上的患者和那些血液肿瘤患者。 关键词：流行病学，噬血细胞综合征，发病率，生存率 |
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