主办方：一元噬血基金 | 公益学术支持机构：北京大学附属人民医院儿科
Hemophagocytic Lymphohistiocytosis in Children（中文题目：儿童噬血细胞综合征）（《The Indian Journal of Pediatrics》2020年）
2020-04-02 22:16:25 浏览次数：
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摘要 目的：研究儿童三级医院中儿童噬血细胞综合征(HLH)的情况。 方法：进行了一项52例HLH患儿的回顾性分析。 结果：在52例患儿中13% (n = 7)的患儿为家族性HLH，87%的患儿(n = 45) 是继发性(sHLH)。常见的表现有发热(100%)，器官肿大(87%)，呼吸窘迫(54%)，神经系统症状(31%) 和皮疹(26.2%)。贫血和血小板减少分别在51%和73%的患儿中出现。高铁蛋白血症有96%患儿出现，低纤维蛋白原血症在42%的患儿中出现，高LDH在91%患儿中出现。80%的骨髓检查显示噬血现象。感染因素中最常见的病因是病毒感染(67%)，其中登革热最多(52%)。sHLH患儿中51%仅得到支持治疗。37% (n = 17)接受静脉丙种球蛋白和激素。77%的患儿(n = 35)完全恢复。家族性HLH使用HLH 2004方案，全部因疾病的进展而死亡。 结论：早期诊断和治疗HLH是个严峻的挑战。正确的认识和开始免疫抑制疗法对于更好的预后是很重要的。因此，高度的临床敏感性和结构化的工作，包括免疫学和遗传学研究，是必需的。在多数情况下，原发性和继发性HLH很难鉴别，除非进行基因分析。家族性HLH必须早期进行造血干细胞移植(HSCT). 因此，所有的HLH患儿均需进行原发性HLH的筛查。 关键词：家族性HLH，继发性HLH，基因分析，造血干细胞移植 |
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诊断