Limitations of HLH-2004 criteria in distinguishing malignancy-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis（中文题目：HLH-2004标准在鉴别肿瘤相关噬血细胞综合征的局限性）（《Pediatric Blood & Cancer》2018年）

2019-02-24 21:15:54 浏览次数：

摘要
噬血细胞综合征(HLH)是免疫过度活化所致。原发性HLH由细胞毒性淋巴细胞的遗传缺陷引起，而继发性HLH由外在因素诱导。在临床诊断中广泛使用HLH-2004标准，而它对HLH的特异性，或它鉴别原发性或继发性HLH的作用尚不明确，可能导致治疗不当。我们描述了一些符合HLH-2004标准的病例病例，却掩盖了潜在恶性肿瘤的诊断和延迟治疗。这些问题无需等待基因检测结果，可通过采用流式细胞术免疫分析的替代诊断方法和对恶性肿瘤的彻底调查来解决。
关键词：诊断方法，噬血细胞综合征，肿瘤学

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