主办方:一元噬血基金 | 公益学术支持机构:北京大学附属人民医院儿科

『2010年』张*,女, 14岁,主因“乏力1月余,发现颈部肿块10天,发热3天。”于2010年由北京人民医院门诊收入住院。

2015-08-26 14:55:09  浏览次数:
患儿1月余无明显诱因出现乏力,无心悸胸闷,无面色苍白,未予诊治。10天前无明显诱因出现双侧颈部及颌下多发肿块,约花生米至鹌鹑蛋大小,无明显压痛,就诊于当地诊所,考虑颈淋巴结结核,因测血压70/40mmHg,仅给予输液(具体不详)治疗1次,颈部包块无明显改变。5天前患儿颈部突然肿胀,颈部包块触不清,于当地医院给予静点青霉素及头孢类抗生素(具体不详)治疗后,颈部肿胀消退,但颈部包块大小无著变。3天前患儿开始出现发热,体温38.5-39℃,伴畏寒、寒战,无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻,最初为间断发热,每天发热2次,并出现双侧肘部瘀斑,就诊于丰宁县医院,查血常规示三系减少(具体不详),胸片示右下肺炎症伴胸膜病变,继续静点头孢类抗生素治疗无效,体温逐渐升高,可达40.5℃,伴畏寒寒战,自行口服退热药(具体不详)后体温下降不明显。1天前就诊于我院急诊,查血常规:WBC1.23×10^9/L,L%40.7%,N%47.9%,HGB102g/L,PLT28×10^9/L,急诊八项:钠127.2mmol/L,二氧化碳12.5mmol/L,给予静点头孢呋辛抗感染及纠酸、补液、口服臣功再欣退热等治疗,患儿仍持续高热,今为进一步诊治收入院。
 
既往史、个人史及家族史无特殊。
 
入院查体:T37.1℃,P104次/分,R20次/分,BP85/40mmHg,轻度贫血貌,巩膜稍黄染,双上肢皮肤可见散在瘀斑,双侧颌下及颈前部可触及肿大淋巴结,直径1-2cm,质中,无压痛,咽充血,双肺呼吸音稍粗,未及干湿罗音,心率104次/分,未及杂音,腹部平坦,肝肋下约10cm,脾肋下未及,余未见异常。
患儿入院后完善各项化验检查:入院后查生化20:ALT161U/L,AST578U/L,LDH3769U/L,GGT296U/L,TP45G/L,Urea9.46mmol/L,TBIL47.6umol/L,DBIL36.3umol/L,TG4.41mmol/L,Ca1.86mmol/L,UA432umol/L。DIC全项:PT13.6s,FIB149mg/dL,APTT45.7s,FDP>20ug/ml,D-Dimer1037ng/ml。铁蛋白2000ng/ml,B超示肝大、脾大,餐后胆囊充盈欠佳,壁弥漫性增厚,胰腺周围多发低回声结节,考虑为肿大淋巴结,双侧胸腔积液,腹腔积液。胸片:双肺纹理增重,右下肺片状模糊影,右侧胸腔积液。考虑存在噬血细胞综合征及肿瘤溶解综合征,立即行骨穿,骨髓涂片示分类不明细胞41%。骨髓免疫分型:淋巴细胞(R2)占5.12%;(R7)占23.10%,FSC和SSC均较淋巴细胞大,主要表达CD7、CD2、CD38、CD8、CD3、cCD3,部分细胞表达CD5,少数细胞表达CD56,但CD117、CD33、CD34、CD10、CD19、CD1a、CD4、CD57、CD16均阴性,表型异常。考虑大颗粒T淋巴细胞白血病。友谊医院病理结果回报(会6637):骨髓EB病毒相关淋巴组织增殖性疾病,Ⅱ-Ⅲ组。
 
入院后患儿病情危重,积极给予地塞米松10mg Q12h、丙种球蛋白25g、VP16 200mg×3、VCR2mg、CTX300mg×2化疗及补液、纠酸、补钙、保护肝细胞、输注新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、皮下注射超微剂量肝素等对症治疗,入院5天后患儿体温短暂恢复正常,低钠血症、酸中毒及高尿酸血症纠正,凝血功能逐渐恢复正常,但监测肝功能持续异常。化疗后因骨髓抑制,给予输注压积红细胞、血小板、皮下注射特尔津等支持治疗。患儿入院后第1天出现少尿、心率加快,给予速尿利尿及西地兰强心治疗后好转。入院后因肺部感染给予凯复定抗感染治疗,因仍发热,入院第2日升级抗生素为马斯平,入院第10日因再次出现发热,升级抗生素为倍能。入院第10天出现咳嗽,痰中带血,胸片提示肺出血可能,予吸氧及输注血小板治疗后好转。入院第12天,患儿家属要求放弃出院,出院后11天,随访患儿死亡。
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