主办方:一元噬血基金 | 公益学术支持机构:北京大学附属人民医院儿科

『2011年』顾**,女, 14岁,主因“诊断幼年类风湿性关节炎7年余,发现肝酶增高15天”于2011年由北京人民医院门诊收入住院。

2015-08-26 14:21:52  浏览次数:
7年余前患儿因发热,热出疹出,热退疹退,白细胞增高,CRP明显升高,抗核抗体阴性,骨穿未见血液系统及恶性病,对非甾体类抗炎药及激素有效,在北京儿童医院确诊为幼年类风湿性关节炎(全身型),予双氯芬酸钠缓释胶囊、中成药治疗,患儿体温正常,无关节疼痛。治疗1年后停药。4年前患儿病情复发,再次出现发热,予白芍总苷、双氯芬酸钠缓释胶囊口服,治疗后体温正常,双氯芬酸钠口服1年后停药,白芍总苷口服至今。1年半前患儿因发热,加用泼尼松(5mg/次,口服,一天3次,后逐渐减量,共口服10个月)、甲氨蝶呤(7.5mg/次,每周1次)治疗。4月前患儿因甲氨蝶呤缺药,自行停药2周,再次出现发热,停用甲氨蝶呤,予美林、泼尼松(10mg/次,一天3次)、白芍总苷及保肝药物治疗。2月前输头孢时出现急性溶血性贫血,予甲泼尼龙、丙球应用后好转。15天前患儿常规验血时发现肝酶明显增高,达2411U/L,(9月1日查肝功正常),有巩膜黄染,无厌油、恶心、呕吐,体温正常,在北京儿童医院住院保肝治疗,将泼尼松换为甲泼尼龙口服(早12mg,晚10mg),效果不佳,为进一步治疗入我院。
 
既往史:3岁前疫苗均按时接种,3岁后未接种疫苗。个人史及家族史无特殊。
 
入院查体:生命体征平稳,柯兴氏面容,步入病房,查体合作。全身皮肤粘膜红润,无皮疹,无明显黄染。全身浅表淋巴结无肿大。巩膜有黄染。口唇红润,咽稍充血,扁桃体无肿大。心肺(-),腹平软,肝脾肋下未及,神经系统查体未见明显异常。
 
入院后完善各项化验检查:血常规:WBC 12.78*10^9/L,HGB 106.8g/L,PLT 304*10^9/L,RET% 7.20 %。DIC全项:PT 13.4s,FIB-C 166 mg/dL,APTT 31.5 s ,FDP 2.1ug/ml,D-Dimer 288ng/mL。Coombs试验阴性。FERR(铁蛋白)1846ng/ml。生化21:ALT 1266U/L,AST 892 U/L,LDH 520U/L,ALP 370 U/L,GGT 239 U/L,TBIL 122.3umol/L,DBIL 82.2umol/L,TG 2.61mmol/l,Glu 6.78mmol/L,CHO 5.27mmol/L,α-HBD 339 U/L,余大致正常。血氨91umol/l。狼疮5项、类风湿5项、免疫8项及抗体过筛均正常。完善骨髓穿刺,骨髓涂片示:骨髓增生活跃,可见网状细胞5%,未见幼稚细胞。免疫分型示:淋巴细胞占12.92%,比例明显减低,髓细胞占36.12%,比例减低,CD10+成熟粒细胞明显减低(10.08%),CD13dimCD16-偏幼稚细胞增高,部分细胞表达HLA-DR,且CD56+细胞偏高,表型异常。有核红细胞占42.79%,比例增高,CD34+幼稚细胞占1.81%,比例偏高,表达CD117,CD33,CD38,CD13,CD123,HLA-DR。融合基因:WT1 0.71%,余阴性。染色体:44,XX,t(12;19)(p13;p13),-14,-17[1]/46,XX[19]。入院后诊断:幼年类风湿性关节炎继发巨噬细胞活化综合征。按照噬血细胞综合征04方案给予患儿VP16(150mg/m~2,第一次予225mg,后予200mg)化疗4次(分别于2011年9月30日、10月4日、10月9日、10月13日),予地塞米松(10mg/m~2,实予7mg/次,Q12H)应用,同时予思美泰、天晴甘美、古拉定等保肝治疗。8天后将激素减半量。多次复查血常规正常,肝酶由1266U/L降至160L,总胆红素由122.3umol/L降至26.3/L,患儿巩膜黄染明显好转。住院14天后患儿病情平稳出院。
 
出院后患儿仍按照04方案间断返院化疗,治疗20余天后患儿出现眼压增高,于眼科诊断继发性青光眼?(激素型),将激素减量为15mg qd口服。治疗1月余时患儿出现感染,出现恶心、发热,入院复查铁蛋白较前有所升高,给予海正美特抗感染治疗后患儿出现急性溶血,换用阿奇霉素抗感染,并给予激素及丙种球蛋白控制溶血,将环孢素加量,并继续按计划给予VP16化疗,患儿病情好转出院。患儿于2012年8月顺利完成04方案化疗后停药。2013年4月(诊断1年7月余),患儿再次出现发热,皮疹,四肢肌肉酸痛,入院后查转氨酶、胆红素及铁蛋白明显升高,给予积极抗感染,并加用短期激素治疗后病情好转出院,随访至今病情平稳无复发。 
 
 
 
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