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『2015年』X**,男,16岁,主因“持续发热14天,发现血小板减少半天”于2015年由北京大学人民医院门诊收入住院

2016-04-18 15:06:20  浏览次数:

『2015年』X**,男,16岁,主因“持续发热14天,发现血小板减少半天”于2015年由北京大学人民医院门诊收入住院。

患儿入院前14天(2015年10月)无明显诱因出现发热,体温最高位39.2℃,热峰4次/天,口服退热药后体温仅降至38℃,发热前伴有寒战,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无恶心、呕吐,无尿频、尿急,未予特殊处理。11天前患儿仍有发热,于当地医院静点克拉霉素3天,效果欠佳,仍有发热,热峰可至40℃,不伴其他症状。8天前患儿仍持续发热,于当地医院查血常规:白细胞6.3×10^9/L,血红蛋白154g/L,中性粒细胞66.4%,血小板154×10^9/L,ESR14mm/h;胸部CT未见异常;予口服退热药、抗病毒药物治疗,效果欠佳。后复查血常规:白细胞6.65×10^9/L,血红蛋白148g/L,中性粒细胞74.72%,血小板109×10^9/L,CRP296mg/L,生化:ALT87IU/L,肾功能正常。3天前就诊于我院门诊,查血常规:白细胞6.65×10^9/L,血红蛋白148g/L,中性粒细胞74.72%,血小板109×10^9/L,CRP250mg/L;生化20:ALT110IU/L,AST154IU/L,LDH562IU/L,HBD418IU/L,TG2.59mmol/L,肾功能、电解质正常。尿常规示酮体2+,红细胞18/ul;肥达试验、外斐试验阴性;PCT24.10ug/L;免疫8项:免疫球蛋白、补体正常,ASO、RF阴性,CRP450mg/L;感染三项均阴性;自身抗体谱示ANA阴性,ENA、SSA、SSB阴性;抗体过筛阴性;EBV-IgM、CMV-IgM阴性,EBV-IgG、CMV-IgG阳性;腹部超声:肝大,脾大,胆囊壁增厚;淋巴结超声:双侧锁骨上窝多发肿大淋巴结;胸片:双肺纹理增重,左上肺纹理模糊,感染不能除外;血涂片:中性杆状核16%,中性分叶50%,淋巴细胞24%,单核细胞8%;予头孢呋辛、阿奇霉素静点两天,效果欠佳,偶有咳嗽,无痰,门诊查血常规:白细胞8.59×10^9/L,血红蛋白116g/L,中性粒细胞78.6%,血小板62×10^9/L;DIC:PT16.8s,APTT41s,FIB390mg/dl,D-Dimer 2379ng/ml。为进一步治疗以“发热待查”入院。患儿发病以来,精神、食欲可,病程中无皮疹、关节肿痛,无脱发、光过敏,无口腔溃疡,无盗汗,无吐泻,二便可,体重无明显变化。
 
既往史、个人史、家族史无特殊。
 
入院查体:T38.6℃,余生命体征平稳,精神反应可,无贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结未及,咽稍充血,双侧扁桃体不大,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心率86次/分,心音有力,腹平坦,无压痛及反跳痛,肝脏肋下约4cm,质软边锐,脾脏肋下未及,神经系统查体未见异常。

患儿入院后完善各项化验检查:CRP 260.20mg/L;血型B型;血常规:WBC8.94×10^9/L,Hb130g/L,NE82%,PLT35×10^9/L;DIC:PT16.6s,APTT57.3s,FIB524mg/dl,D-Dimer 3280ng/ml;EBV-DNA,CMV-DNA阴性。42hPPD阴性。铁蛋白1072.0ng/ml;ds-DNA、类风湿5项、心磷脂抗体、自免肝炎四项均阴性。TB-SPOT阴性。腹部CT:肝右叶可疑结节,必要时请进一步检查。餐后胆囊可能性大。 肝、脾肿大,腹膜后多发淋巴结,心电图、心脏彩超未见异常。NK细胞活性  10.72%;sCD25  7284.6pg/ml。G试验:77.01pg/ml。脑脊液常规、生化正常。骨髓涂片示骨髓增生活跃,红细胞增生减低,血小板少,吞噬细胞易见。髓免疫分型:淋巴细胞9.8%,CD7+淋巴细胞占73.68%,髓细胞占69.29%,比例正常,CD10+成熟粒细胞比例偏低(42.97%),单核细胞站7.21%,比例正常,有核红细胞占1.01%,比例偏低,CD36表达减低,CD117-CD105+细胞比例增高(27.6%),CD34+CD117-幼稚髓细胞站0.13%,比例正常,CD34+细胞中CD19+B细胞站10.5%,比例正常。WT1 0.078%,阴性。骨髓染色体结果未回。PET-CT:体部+头部PET/CT显像未见明确恶性病变征象;脾增大,富含红骨髓区域FDG代谢明显增高,双侧基底节区FDG代谢对称性增高,可符合噬血综合征表现;腹部CT所示肝右叶可疑结节,未见FDG代谢增高表现,考虑良性病变可能性大,建议进一步行增强CT或MR检查。先天性噬血基因筛未见基因突变。诊断为噬血细胞综合征(感染可能性大),肺炎。
 
入院后予马斯平(1周)、阿奇霉素(3天)抗感染治疗,后改为口服克拉霉素,静脉保肝治疗,维生素K1预防出血,加用地塞米松5mgQ12h后,患儿体温正常,3天后地塞米松减至5mgQd,患儿再次发热,将激素调至5mgQ12h,未再发热,监测血象示血小板回升,CRP、肝酶、铁蛋白下降,凝血功能好转,ALT223U/L,AST47U/L,TG1.91mmol/L,铁蛋白665.3ng/ml。出院后口服地塞米松,激素减量过程中患儿出现反复发热,复查血常规、生化、凝血功能正常,血清铁蛋白正常。CRP81.9mg/L。G试验阴性,胸部CT:双肺多发感染(左肺为著),考虑肺部真菌感染,静点阿奇霉素、舒普深、伏立康唑抗感染后体温正常,口服地塞米松逐渐减停,继续口服伏立康唑抗感染逐渐停药,目前无复发表现。

 


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