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Macrophage activation syndrome: early diagnosis is key（中文题目：巨噬细胞活化综合征：早期诊断是关键）（《Open Access Rheumatology: Research and Reviews》2018年）
2018-10-09 08:38:13 浏览次数：
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巨噬细胞活化综合征：早期诊断是关键 摘要：巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种危及生命的状态，它是噬血细胞综合征(HLH)的一种亚型。其临床特征包括持续高热，肝脾肿大，淋巴结肿大，出血表现和一种脓毒症样状态。从这些临床特征，很难区别是真正的脓毒症，疾病爆发或是MAS。虽然实验室异常与弥漫性血管内凝血相似，表现为全血细胞减少，凝血功能异常，低纤维蛋白血症和D-Dimer升高，也可能是MAS的晚期阶段。近期，MAS依然是不被认识的，常导致诊断延误，出现高致病率和死亡率。本文叙述了MAS的临床表现及实验室异常，这些可能给早期诊断提供一些线索。早期识别和满意诊断的最佳方法是基于基线的总体参数的相对变化，以及对这类患者进行彻底和持续的身体检查。目前，已经提出了诊断HLH，MAS相关的系统全身型幼年特发性关节炎和MAS相关系统性红斑狼疮的诊断标准。因此，选择合适的诊断标准是非常重要的，因为并不是所有的标准都适用于每一种自身免疫性疾病。 关键词：噬血细胞综合征，全身型幼年特发性关节炎，系统性红斑狼疮，川崎病，自身免疫病，早期诊断 |
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免疫病
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- 自身免疫病相关噬血细胞综合征29例临床分析（《白血病.细胞瘤》2014年）
- 噬血细胞综合征与自身免疫病（《中华风湿病学杂志》2016年）
- 自身免疫病相关噬血细胞综合征实验室检查及临床分析（《实用医学杂志》2016年）
- Neonatal Haemophagocytic Lymphohistiocytosis Associated with Maternal Adult-Onset Still’s Disease（中文题目：母亲患成人Still病而致新生儿出现HLH1例）（《Neonatology》2016年）
- 巨噬细胞活化综合征的再认识（《中华实用儿科临床杂志》2017年）