非霍奇金淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床表现和预后风险预测 背景:恶性肿瘤,尤其是淋巴瘤是成人继发性HLH最常见的病因,是HLH患者预后良的独立危险因素。 方法:2016年1月至2020年12月就诊于北京友谊医院的淋巴瘤患者伴或不伴淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)参与本研究。 结果:共348例淋巴瘤患者,其中104例患者同时伴有LAHS。不伴LAHS的淋巴瘤病理类型以B细胞淋巴瘤为主,而伴有LAHS的病理类型则以T/NK细胞淋巴瘤为主(p < 0.001)。在B-LAHS患者中浅表淋巴结肿大更为明显(p = 0.006), 而T/NK-LAHS患者出现更低的中性粒细胞计数(p = 0.005),更低的纤维蛋白原水平(p < 0.001),更高的转氨酶水平和更多见的EBV伴随感染(p < 0.001)。B-LAHS患者的IL-10水平显著高于T/NK-LAHS患者(p = 0.006), 而且NK/T LAHS患者的IP-10水平也明显高于其他T-LAHS患者(p = 0.008)。年龄、血小板计数、IPI、NK/T淋巴瘤病史和HLH未缓解均是NHL-LAHS患者独立预后危险因素,同时建立了NHL-LAHS的预后风险评分模型。 结论: LAHS是一种预后不良、危及生命的疾病。建立的NHL-LAHS预后风险评分模型具有良好的拟合性和验证性,具有一定的临床应用价值。 关键词: 噬血细胞综合征,非霍奇金淋巴瘤,细胞因子,预后风险预测,EB病毒 |
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