使用依托泊苷联合地塞米松为基础方法治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征 摘要 目的:鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)可致噬血细胞综合征(NK/T-LAHLH),这是罕见且致命的,没有有效的治疗手段。我们评估依托泊苷联合地塞米松为基础化疗方法对NK/T-LAHLH是否有效。 方法:这个回顾性单中心研究评价了2008年5月至2020年1月治疗的37例NK/T-LAHLH患者的临床数据。 结果:在363例ENKTL患者中HLH的累计发生率为11.9%。43例NK/TLAHLH患者中37例接受依托泊苷联合地塞米松为基础化疗方法,他们对HLH的总反应率为45.9%。新诊断的NK/T-LAHLH患者的总反应率明显高于复发性或难治性NK/T-LAHLH患者 (66.7% vs. 18.8%)。NK/T-LAHLH患者中位随访时间是4个月,1月,2月,3月,6月总生存率分别为81.1%,62.2%,56.8%和34.4%。新诊断的、I/II期及鼻型的NK/T-LAHLH患者的总生存率分别明显高于复发性或难治性、III/IV期及非鼻型的NK/T-LAHLH患者(均P < 0.05)。对ENKTL治疗有反应的患者的HLH也有改善。8例患者的HLH及ENKTL持续缓解。多因素分析提示复发性或难治性ENKTL及非鼻型疾病是NK/T-LAHLH患者独立的预后不良因素。 结论:虽然NK/T-LAHLH患者预后较差,但是依托泊苷联合地塞米松为基础化疗方法在新诊断的或I/II期NK/T-LAHLH中有较好的疗效。 关键词:结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型,噬血细胞综合征,化疗,依托泊苷,地塞米松 |
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