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Clinical characteristics of extranodal NK/T cell lymphoma-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis（中文题目：节外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特征）（《Cancer Management and Research》2019年）
2019-05-08 21:44:47 浏览次数：
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节外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征的临床特征 背景：节外自然杀伤细胞(NK) /T细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种亚型，常呈现进展性临床过程。它是淋巴瘤相关噬血细胞综合征(LAHS)的主要诱因，具有高致命性、预后极差。本研究目的是总结本病的临床特征及预后因素。 病人和方法：二十九例节外NK/T 细胞淋巴瘤相关HLH患者被回顾性分析。收集病理，分析临床和实验室指标以及总生存率(OS)。 结果：最常见的临床特征为发热(96.4%)和脾大 (81.5%)。根据实验室检查，最常见的表现为高铁蛋白血症(91.7%)，III/IV级血小板减少(64.3%)，高甘油三脂血症(48%)，严重贫血(46.4%)，低纤维蛋白原血症(45%)，和III/IV级中性粒细胞减少症(32.1%)。NK/T 肿瘤相关噬血细胞综合征（NK/T LAHS）从诊断到死亡或末次随访时长为4到701天，平均为15天。我们发现HLH时更高的LDH水平、低纤维蛋白原血症和脾大，生存率更差。(P=0.002, 0.003, 0.003). 另外，ECOG评分，上消化道的NK/T细胞淋巴瘤(EUNKTL)和皮肤受累是发生HLH的危险因素。 结论：我们的数据显示LDH水平、纤维蛋白原和脾大是本病的预后因素。更高的ECOG评分、EUNKTL受累是NK/T LAHS危险因素。需要进行更多的独立、前瞻性临床试验来探索更好的治疗方案。 关键词：NK/T细胞淋巴瘤，噬血细胞综合征，危险因素，预后 |
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淋巴瘤