一例患慢性活动性EBV感染相关噬血细胞综合征及节外NK/T细胞淋巴瘤18岁女孩的病例报道 摘要 背景:慢性活动性EBV感染 (CAEBV) 相关噬血细胞综合征(HPS)和节外NK/T细胞淋巴瘤(ENKL)是罕见的致命性疾病。因其多样性表现易误诊。 患儿情况: 1个18岁女孩因“下肢水肿和间断发热1月余”就诊于我院。她存在严重的不明原因的肝脏损害。实验室检验提示全血细胞减少,高铁蛋白血症,高甘油三酯血症和低纤维蛋白原血症。EBV血清学结果阳性。皮肤活检提示EBV阳性的NK/T细胞淋巴瘤,并且骨髓活检示灶性噬血现象和不典型淋巴细胞。 诊断:基于这些发现,我们诊断本患儿为由CAEBV引发的节外NK/T细胞淋巴瘤相关噬血细胞综合征。 治疗:治疗包括肝炎的综合处理,补充白蛋白和经验性抗感染治疗。 预后:本患儿出院1周后死于大量消化道出血。 总结: 节外NK/T细胞淋巴瘤和噬血细胞综合征有不同的临床表现,且是致命的。因此,临床医师对怀疑的病例应小心处理。当患者出现发热、肝脾大、全血细胞减少和肝衰竭时应考虑噬血细胞综合征。一旦怀疑噬血细胞综合征,临床医师应该考虑潜在病因,如严重感染,包括病毒感染如EBV,基因易感或潜在恶性肿瘤,特别是淋巴瘤,而淋巴瘤和噬血细胞综合征有较强的相关性。 关键词: 慢性活动性EBV感染,EB病毒,节外NK/T细胞淋巴瘤,噬血细胞综合征 |
阅读提示:该文档为PDF格式,请在安装有Adobe Reader阅读器的PC端上浏览.
|