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Outcome of L‑DEP regimen for treatment of pediatric chronic active Epstein–Barr virus infection（《Orphanet J Rare Dis》2021年）
2021-06-27 17:19:20 浏览次数：
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L-DEP方案在治疗儿童慢性活动性EBV感染中的效果 摘要 目的：我们旨在探讨儿童慢性活动性EBV感染(CAEBV)的临床特点和在造血干细胞移植(HSCT)前应用L-DEP方案治疗的有效性情况。 方法：对2016年1月至2020年1月就诊于北京儿童医院的35例CAEBV 患儿进行回顾性分析。L-DEP方案的有效性和不良反应被评估。 结果：35例患儿的中位年龄为7岁 (2.5–17.5岁). 28例患儿在L-DEP治疗后到达临床反应(80.0%, 22例临床完全缓解，6例临床部分缓解)。在病毒学反应情况中，7例(20%)患儿出现病毒学完全缓解，23例(65.7%)患儿病毒学部分缓解。最终，29例患儿进行了异基因造血干细胞移植。中位生存时间为18个月 (2–50月)。仅化疗患儿(n=6)和化疗后HSCT患儿(n=25)的3年OS分别为33.3% 和75.4%。在L-DEP第1次治疗和第2次治疗后，外周血和血浆EBV-DNA较化疗前明显下降(median: 4.29×10^5copies/ml vs. 1.84×10^6copies/ml, Mann–Whitney U: P=0.0004; 5.00×10^2copies/ml vs. 3.17×10^3 copies/ml, Mann–Whitney U; P=0.003; 2.27×10^5copies/ml vs. 1.84× 10^6copies/ml, P=0.0001; 5.00×10^2copies/ml vs. 3.17×10^3copies/ml, P=0.003)。与化疗前肝脾体积相比，第2次L-DEP方案治疗后的肝脾体积明显缩小(median3.8 cm vs. 1.9 cm, P=0.003; 3.8 cm vs. 0 cm, P<0.008)。另外，L-DEP方案治疗后，无论是否合并HLH状态，患儿临床或病毒学反应率均无差异(临床反应率: 77.3% vs. 84.6%, P=0.689; 病毒学反应率: 90.9% vs. 76.9%, P=0.337)。 结论：L-DEP方案在CAEBV患儿桥接异基因造血干细胞移植时是一种有效的治疗方法。 关键词: 慢性活动性EBV感染，L-DEP, 反应，儿童 |
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