HLH是一种由过度免疫反应引起的罕见且致命的疾病。获得性HLH成人常见,多由感染、肿瘤引起。本病诊断困难,因其临床及实验室指标无特异性故易漏诊。此外,全身炎症反应或败血症的病理变化与HLH相似。因此,当怀疑败血症或败血症休克的患者并发多脏器功能衰竭,且未发现明确感染源时,需考虑HLH。铁蛋白显著升高是HLH一个早期实验室指标。我们讨论一个年轻男性患者怀疑因败血症休克出现多脏器功能衰竭,最后诊断为EBV-HLH。 |
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