挽救疗法

2015-08-15 16:16:25 浏览次数：

虽然治疗方案有许多进展，但是仍然有25%的患者持续进展，无法缓解后行骨髓移植。由于噬血细胞综合征较少以及生存期较短，所以大规模的临床试验较少。近年来，将单克隆抗体用于HPS的挽救治疗逐渐引起人们的重视。包括阿伦单抗（抗CD52抗体）、丽珠单抗（抗CD25抗体）、英利昔单抗（TNF-α抑制剂）等成功治疗难治性HPS的报道逐渐增多。应用阿伦单抗可以诱发HPS，但是同样可使用阿伦单抗治疗HPS。因此对于难治性HPS患者，有文献报道可以采用持续血液滤过来有效移除细胞因子以缓解病情。Tateishi等报道了对8名难治的继发性噬血细胞综合征患者采用聚甲基丙烯酸甲酯膜血滤器持续血液透析的方法，使患儿体内代表细胞因子水平的TNF-a和IL-6含量显著降低，同时反应患者病情严重程度的血清铁蛋白水平也明显降低。但笔者认为，持续血液透析费用高昂，会明显增加患者的医疗负担，同时HPS患者通常存在严重的凝血功能障碍及血小板减少，持续血液透析无疑会增加患者出血及感染的风险，该治疗方法临床应用存在一定的局限性。还有报道1例可疑肿瘤相关性HPS患者通过接受脾切除手术使病情缓解，提出脾切除手术可以作为难治性HPS患者的治疗手段之一。由于此类方法较为稀少，目前无法评估其有效性。

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