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The Lazarus effect of very high-dose intravenous anakinra in severe non-familial CNS-HLH(《Lancet Rheumatol》2020年)

2020-11-25 12:52:07  浏览次数:
在非家族性中神经系统受累的噬血细胞综合征患者中使用静脉高剂量anakinra的起死回生效果
IL-1受体拮抗剂,anakinra,被认为对继发性噬血细胞综合征(HLH)或巨噬细胞活化综合征(MAS)有效。Anakinra大多数为皮下应用,静脉给予anakinra可用于HLH或MAS的细胞因子风暴,并可用于HLH的神经系统受累,但不特异性用于难治性CNS-HLH。本文中我们描述了危及生命的继发性HLH应用高剂量静脉anakinra输注后,他中枢神经系统HLH随着anakinra剂量增加而明显好转。
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