Cell Versus Cytokine-Directed Therapies for Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) in Inborn Errors of Immunity（《Front. Immunol》2020年）

2020-10-06 23:41:39 浏览次数：

噬血细胞综合征中应用细胞及细胞因子介导治疗先天免疫系统缺陷
噬血细胞综合征(HLH)是一种异质性的多种通路介导的相似临床表现的高炎症反应综合征。如果展现出淋巴细胞毒性缺陷相关的遗传免疫缺陷，这个病是被最佳的定义和理解。在原发性HLH中，细胞的和可溶性免疫效应物相对比较有特征性。虽然依托泊苷为基础的泛细胞介导治疗依旧是标准治疗，越来越多针对个体化的效应因子的特异性治疗可使用。细胞介导治疗的CD52单抗，细胞因子介导的IFN-gamma抗体、IL-18BP和JAK抑制剂，都是有前景的治疗手段，但是这些药物的一线地位和挽救治疗适应症还没有明确。许多其他的先天性免疫错误与免疫活化相关，这些免疫活化可满足HLH的临床标准。在某些情况下，控制病原体的缺陷是过度炎症的关键驱动因素，然而在其他的情况下被认为是强烈的自身炎症成分。这些疾病进展中的异质性的疾病驱动因素和不同的严重程度是不允许简单地适用其他先天免疫错误背景下建立的“原发性“HLH对HLH的方案。细胞因子导向治疗在这些日益被认识的疾病中有着重要的前景。
关键词：噬血细胞综合征，先天性免疫缺陷，发病机制，治疗，细胞因子，炎症，造血干细胞移植

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