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Recommendations for the Use of Etoposide-Based Therapy and Bone Marrow Transplantation for the Treatment of HLH: Consensus Statements by the HLH Steering Committee of the Histiocyte Society(《J Allergy Clin Immunol Pract》2018年)

2019-09-14 21:02:34  浏览次数:
基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症:共识建议来自组织细胞协会HLH指导委员会
噬血细胞综合征是一种威胁生命的高炎症反应综合征,需要强烈的免疫抑制治疗。通过2项主要针对儿童家族性疾病和无潜在慢性或恶性疾病的国际研究之后,基于依托泊苷的HLH-94方案被组织细胞协会推荐为临床治疗的标准。但是,在临床实践中,基于依托泊苷的治疗已经被广泛应用于研究的排除标准人群,如老年患者和有潜在疾病的患者(继发性HLH)。许多问题仍然围绕着这些延伸的适应症和已发表的报告没有涉及一些实际问题。为了解决这些问题,组织细胞协会的HLH指导委员会决定发布使用HLH-94方案的指南。该小组以专家意见为基础的建议以及文献中的现有数据为依据达成了一致的共识建议。该建议涉及HLH-94的所有主要成分,包括糖皮质类固醇、环孢素、依托泊苷、鞘内治疗和造血干细胞移植(HSCT),并考虑各种形式的HLH和所有年龄组。涵盖的方面包括适应症、应用、剂量、副作用、疗程、挽救治疗和HSCT。这些建议旨在为指导这一严重疾病的治疗决策提供一个框架。
 
关键词:噬血细胞综合征,治疗,共识建议,依托泊苷,骨髓移植
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