Outcomes in children with hemophagocytic lymphohistiocytosis treated using HLH-2004 protocol in Japan（《International Journal of Hematology》 2018年）

2019-01-31 22:01:16 浏览次数：

日本噬血细胞综合征患儿应用HLH-2004方案治疗的结局情况
摘要
强化化疗和免疫治疗的最新进展改善了噬血细胞综合征的结局(HLH)。但是，儿童HLH的预后因HLH亚型不同儿童不同。在日本，继发性HLH，特别是EBV相关HLH (EBV-HLH)是HLH最常见的亚型。近几年HLH的预后有所改善。我们在日本开展了一个73例患儿使用HLH-2004方案的前瞻性研究。EBV-HLH、家族性HLH(FHL), 和病因不明的HLH分别为41, 9和23例患儿。应用HLH-2004治疗后持续或复发的患儿和FHL患儿进行了造血干细胞移植术 (HSCT).初始治疗后的诱导率为58.9%,全部患儿3年总生存率 (OS) 为73.9% ，且EBV-HLH、FHL和不明原因HLH的患儿OS存在差异。疾病缓解及未缓解进行HSCT的17例患儿3年OS分别为83.3%和54.5%。不同HLH亚型患儿使用相同的治疗方案而预后不同。在未来的研究中应为每一种亚型制定适当的治疗方案。
关键词：HLH-2004，EB病毒，家族性噬血细胞综合征，EBV相关HLH

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