How to Treat Involvement of the Central Nervous System in Hemophagocytic Lymphohistiocytosis？（中文题目：如何治疗HLH的中枢神经系统受累？）（《Curr Treat Options Neurol》2017年）

2017-03-18 22:15:37 浏览次数：

如何治疗HLH的中枢神经系统受累？
中枢神经系统 (CNS)-噬血细胞综合征 (HLH)并不是一种独立疾病，而是全身免疫反应的一部分。绝大多数CNS-HLH患者存在全身HLH，同时大部分原发性和继发性HLH患者有CNS受累。CNS受累再活化常出现在HLH治疗过程中，可能合并或独立于全身疾病反复出现。原发性HLH作为一个潜在的导致“未知的中枢神经系统炎症”的疾病，而这些患者可能出现只有中枢神经系统疾病。在开始适宜治疗前必须做出正确的诊断。仔细收集患者病史及神经系统查体都是必要的。诊断HLH时除了血液学检查，无论有无神经系统症状或体征，所有患者都需要行腰椎穿刺进行脑脊液检查和MRI。CNS-HLH治疗方法包括全身HLH的治疗方法，激素、依托泊苷、环孢素A和ATG，但不局限于此。另外，鞘内注射甲氨喋呤和激素变成一种标准治疗，效果更好。HLH治疗必须及时开始，阻止延误治疗所致的后期影响。一种抗IFN-gamma抗体(NI-0501)成为一种有前景的治疗手段，近期正在研究。造血干细胞移植(HSCT)也是一种重要的CNS-HLH 治疗手段。原发性HLH患者早期HSCT可能受益，甚至在移植时仍处于疾病活动期。但应注意，如果需要可通过HSCT控制和治疗中枢神经系统炎症。因为CNS-HLH可导致HLH严重晚期效应的情况，建议早期做出专业处置。
关键词：噬血细胞综合征、中枢神经系统、脑脊液、神经影像学

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