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Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) following allogeneic haematopoietic stem cell transplantation (HSCT)—time to reappraise with modern diagnostic and treatment strategies?（《Bone Marrow Transplantation》2020年）
2021-02-09 23:02:40 浏览次数：
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异基因造血干细胞移植(HSCT)后的噬血细胞综合征(HLH)——用现代诊断和治疗手段再评估的时机？ 简介 噬血细胞综合征(HLH)是一种高炎症状态，以异常活化的组织细胞和细胞毒性T淋巴细胞(CTL)为特征，如未诊断和治疗会导致细胞因子风暴和噬血现象。HLH可影响儿童、青少年和成人，导致多器官衰竭和高致死率。HLH可分为家族性(fHLH)或这继发性/获得性(sHLH)。FHLH因细胞毒性蛋白的遗传缺陷所致，常发生在婴儿期，由HLH-2004诊断标准诊断，治疗使用免疫抑制(HLH-2004方案)桥接根治性方案造血干细胞移植(HSCT)。SHLH是由肿瘤、感染或自身免疫病诱发。在成人中没有sHLH的明确性诊断标准。其诊断常由fHLH的诊断标准(HLH-2004) 或者相对较新的“H score”推断而来。治疗方案也是来自HLH-2004的免疫抑制疗法。最近对风湿性sHLH认识的进展发展了系统性幼年特发性关节炎(sJIA)相关sHLH的特定分类标准，治疗方案提倡使用白介素-1 (IL-1)抑制剂。血清铁蛋白是一个廉价且可获得的生物标志物，在发热及不适患者中其水平≥10,000 μg/ml高度提示HLH。这促进了对风湿病的认识和对sHLH的诊断和治疗方法的提案，超越了sJIA的限制。对于HSCT后成人群体的sHLH还没有发表的现代诊断和治疗指南，虽然本病的死亡率很高。 在此，我们对文献进行了综述，并总结了5年内(2014-18)六个成人造血干细胞移植后的sHLH案例，表明sHLH是一个被低估的HSCT并发症。 |
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