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Central Nervous System Involvement in 179 Chinese Children with Hemophagocytic Lymphohistiocytosis(中文题目:179例噬血细胞综合征中国儿童的中枢神经系统受累)(《Chinese Medical Journal 》2018年)

2018-10-09 08:42:09  浏览次数:
179例噬血细胞综合征中国儿童的中枢神经系统受累
背景:许多噬血细胞综合征(HLH)患者存在中枢神经系统受累(CNS)。本研究中,我们主要分析HLH患儿的中枢神经系统症状,影像学表现,脑脊液(CSF)和它们与预后的关系。
方法:20101月至201511月就诊于我中心的179例中国HLH儿童患者的相关数据进行了分析。诊断及治疗基于HLH-2004方案。各组之间比较使用双尾卡方检验,HLH患儿总生存率(OS)使用Kaplan-Meier生存曲线分析。
结果:在本研究中,21.2% (38/179)的患儿存在神经系统症状,包括抽搐,易激惹,嗜睡和昏迷。80(50.0%, 排除19例无影像学数据的患儿)患儿有头颅影像学异常。14.7% (17/116, 排除63例未行腰椎穿刺的患儿)患儿存在脑脊液异常。中枢神经系统受累是指CNS症状,影像学检查和脑脊液检查一项或多项异常。因此,60.3%的患儿存在CNS受累。关于预后,随访中位时间为3.2(17例失访)。无CNS受累的患儿3OS (86.0% ± 4.6%)高于CNS受累组(68.9% ± 4.9%, HR= 2.286, P = 0.019)。其中,无CNS症状的患儿3OS 76.0% ± 3.8%,高于有CNS症状组(59.5%± 8.1%, HR = 2.147, P = 0.047)CSF异常患儿的3OS64.7% ± 11.6%,比较于正常CSF(85.1%±3.7%, HR = 0.255, P = 0.038)
结论:中枢神经系统受累的患儿与未受累的患儿相比预后更差,且中枢神经系统症状及脑脊液改变与影像学异常相比,对评估预后更为重要。
关键词:中枢神经系统,脑脊液,噬血细胞综合征
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