主办方：一元噬血基金 | 公益学术支持机构：北京大学附属人民医院儿科
Understanding the spectrum of haemophagocytic lymphohistiocytosis: update on diagnostic challenges and therapeutic options（《British Journal of Haematology》2016年）
2016-09-11 10:11:49 浏览次数：
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中文题目：对噬血细胞综合征的认识：诊断及治疗的新进展 摘要 细胞因子风暴“HLH”是一种被低估的高炎症反应疾病，其在儿童及成人患者中均有高发病率及死亡率。本病可分为原发性HLH，由基因异常所致，和继发性HLH，即获得性，继发于多种感染、肿瘤、自身免疫或自身炎症性疾病。这两类HLH表现出现相同的非特异性症状，使确诊和快速治疗面临挑战。在过去十年内，随着对疾病认识的增加和国际合作的努力，使HLH诊断方案及新治疗策略有了显著进步，新的诊断指南也根据特殊的继发性HLH进行调整。治疗逐渐从关注整体的免疫抑制转向对特异性细胞因子、细胞型或者病生理中的信号通路的研究。然而，针对患者个体差异制定治疗方案还需要进一步的研究。 关键词：噬血细胞综合征，巨噬细胞活化综合征，诊断，治疗 |
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诊断