主办方:一元噬血基金 | 公益学术支持机构:北京大学附属人民医院儿科

Non-EBV infection-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis: a distinct subgroup where pathogen-directed therapy is essential and favorable outcomes are expected(《Leukemia & Lymphoma》2021年)

2021-04-02 19:45:43  浏览次数:
EBV感染相关噬血细胞综合征:一个独特的亚组,病原体导向性治疗是必要的,而且预后较好
摘要:EBV是感染相关噬血细胞综合征(IAHLH)最常见的病因,临床上可以见到非EBVIAHLH,但是很少被提及。我们开展了一个回顾性研究回顾了1/1/2015 31/12/201936例患者。有趣的是,92%的患者在HLH发生前为免疫功能正常的个体。主要临床表现为持续高热、脾大和噬血现象。大部分患者出现两系减少,另外,肝功能异常表现为转氨酶、胆红素、碱性磷酸酶(ALP)γ-谷氨酰转肽酶(γ-GGT)、乳酸脱氢酶(LDH)的升高。应立即加用免疫调节药物控制过度的炎症因子风暴。一旦某种病原体被鉴定为HLH的致病因素,细胞毒性药物可以停用,开始特异性病原体导向的治疗。另外,当HLH达到稳定状态时糖皮质激素可减停。治疗后,约70%患者可完全恢复没有复发。总体来说,非EBV IAHLH是一种特殊的预后较好的HLH
关键词:非EBV;感染;噬血细胞综合征;治疗
阅读提示:该文档为PDF格式,请在安装有Adobe Reader阅读器的PC端上浏览.
继发性
ICP备案信息:浙ICP备12035309号-15  COPYRIGHT © 2004-2020
免责声明 | 公益(技术)网站支持机构:麟腾传媒