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Treatment outcomes and prognostic factors for non- malignancy associated secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis in children（《BMC Pediatrics》2020年）
2020-08-12 19:52:16 浏览次数：
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儿童非肿瘤相关的继发性噬血细胞综合征的治疗效果和预后因素 摘要 背景：继发性噬血细胞综合征(HLH)是一种罕见的高炎症反应综合征需要迅速诊断和合适治疗。需要建立危险度分层模型，用来识别出需要接受二线治疗，如挽救治疗和造血干细胞移植(HCT)等治疗的高危HLH患儿。 方法：回顾性分析88例儿童非肿瘤相关继发性HLH患儿的病历资料（中位年龄1.4岁，0.2–15岁）。治疗措施包括地塞米松、依托泊苷和环孢素。 结果：生存分析显示除EBV感染的感染相关HLH和不明原因HLH患儿较自身免疫疾病、EBV或免疫缺陷病的HLH患儿有较高的5年总生存率（76% vs. 65, 33.3, 11%, p < 0.001）。多因素分析时，所有患儿中，8周无反应是预后最差的因素。当治疗反应排除后，诊断时血红蛋白< 60 g/L和白蛋白< 25 g/L与较差的OS相关。EBV-HLH患儿诊断时血红蛋白< 60 g/L与较差的OS相关。根据诊断时测量的三个参数(血红蛋白< 60 g/L(2分)、血小板< 30×109/L(1分)、白蛋白< 25 g/L(2分))的危险比，建立预后风险评分并进行加权。低风险组（分数0-1）、中风险组（分数2）和高风险组（分数≥3）的5年OS 分别为88，38和22%（p < 0.001）。 结论：这些发现提示临床医师在诊断本病时需要识别危险因素，认识到8周治疗反应可识别疾病进展的高危患儿，需要二线治疗和异基因HCT。 关键词：噬血细胞综合征、预后因素，危险度分层 |
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继发性