主办方：一元噬血基金 | 公益学术支持机构：北京大学附属人民医院儿科
Status epilepticus as a consequence of hemophagocytic lymphohistiocytosis in a previously healthy infant（《Cureus》2020年）
2020-03-04 17:38:05 浏览次数：
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既往健康的婴儿噬血细胞综合征后出现癫痫持续状态 摘要 噬血细胞综合征(HLH)是一种罕见致命的疾病，发病率为每年1.2人/百万人。HLH是被解释为由于过多淋巴细胞介导的巨噬细胞和组织细胞活化而导致的高细胞因子风暴造成的高度破坏性炎症的结果。原发性HLH是基因异常所致，可分为家族性（五种亚型），系统性免疫缺陷病，或对基因突变致对EBV感染易感。感染、自身免疫病或者肿瘤（尤其血液系统的）都可能成为诱发炎症反应导致继发性HLH的原因。由于广泛的细胞因子分布，不同病例可有多种临床表现。 本例患者因发热、意识改变、胃肠炎就诊于急诊室。初步检查显示非阴离子间隙代谢性酸中毒，高白细胞计数和肾功能恶化。患者出现进一步系统性恶化，进一步实验室检查，骨髓活检和神经性影像学在入院过程中完成。不管怎样，我们注意到许多神经系统表现，包括意识状态很差和癫痫持续状态。 关键词：儿童重症监护室，抽搐，癫痫持续状态，基因，儿童重症护理，药物，普通儿科，血液病，神经病 |
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继发性