主办方:一元噬血基金 | 公益学术支持机构:北京大学附属人民医院儿科

『2010年』孙**,女, 12岁,主因“发热、皮肤巩膜黄染10天,间断鼻衄1周”于2010年由北京人民医院门诊收入住院。

2015-08-26 14:37:40  浏览次数:
患儿首次入院10天前无明显原因出现发热,伴皮肤巩膜黄染,无乏力、面色苍白,尿色及大便颜色未予注意,患儿就诊于当地医院,查血常规未见异常(家长口述),后诊为“胆囊炎”,予抗感染治疗后体温正常,黄疸逐渐消退。1周前患儿出现鼻衄,按压后可止血,查血常规血小板偏低(家长口述,具体不详),遂予对症止血治疗,家长为明确诊断转诊至我院门诊,由门诊收入院。
 
既往史:2天前曾于当地医院输全血200ml。个人史及家族史无特殊。
 
入院查体:生命体征平稳,全身皮肤粘膜苍白,伴黄染。全身皮肤散在少量新鲜出血点,全身浅表淋巴结未触及肿大。结膜苍白,巩膜黄染。口唇稍苍白,咽部充血,扁桃体无肿大。心肺(-),腹平软,肝肋下4cm,脾肋下2cm,均质软,无压痛,神经系统查体(-)。
 
患儿入院后完善相关检查:血常规:WBC 2.66*10^9/L,RBC 3.45*10^12/L,HGB 96 g/L,PLT 249*10^9/L,RET% 7.20 %。DIC全项:PT 10.700 s,FIB-C 203.735 mg/dL,APTT 30.400 s ,FDP 5-20 ug/ml,D-Dimer 877.565 ng/mL。Coombs试验阴性。 FERR 1933 ng/ml。生化20:ALT 121 U/L,AST 35 U/L,TP 61.0 G/L,Alb 39.3 G/L,ALP 370 U/L,GGT 239 U/L,TBIL 35.4 umol/L,DBIL 21.5 umol/L,Urea 2.72 mmol/L,CRE 22 umol/L,UA 78 umol/L ,Glu 8.17 mmol/L,CHO 6.12 mmol/L,TG 2.88 mmol/L,HDL-C 1.30 mmol/L,LDL-C 4.66 mmol/L,CK 17 U/L, LDH 383 U/L ,α-HBD 332 U/L,IP 1.15 mmol/L, Ca 2.06 mmol/L ,A/G 1.81。免疫8:免疫球蛋白G 9.00 G/L,免疫球蛋白A 1.99 G/L,免疫球蛋白M 1.03 G/L,补体3 1.17 G/L ,补体4 0.314 G/L,抗链O 155 IU/ml ,类风湿因子 20.0 IU/ml,C反应蛋白 3.25 mg/L。EB病毒PCR阳性。CMV PP65阴性。完善骨髓穿刺,骨髓涂片示:骨髓增生活跃,可见噬血细胞2.5%,未见幼稚细胞。免疫分型是:淋巴细胞占12.82%,髓细胞占26.37%,CD10,CD13,表达减弱,单核细胞占13.51%,比值偏高,异常表达CD123,CD15表达减弱。表型异常,有核红细胞占41.56%。幼稚细胞占2.10%。骨髓活检示:骨髓活检,长度达标,三系存在,各系均未见明显异常,但巨核系有区域性分布不均,有多量T细胞,请流式细胞T细胞的克隆性及凝血因子异常情况,免疫组化:CD235a(+),MPO(+),CD42b(+),CD20个别(+),CD3部分(+),CD68(+),CD1a(-),S-100(-)。融合基因(-)。染色体:46,XX[20].诊断为:EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征。入院后给予患儿激素及环孢素治疗,第二天体温正常,各项指标好转,入院第10天,患儿再次出现发热,病情反复,遂按照04方案加用VP16160mg biw化疗,并给予积极对症支持治疗,患儿病情得到控制,并逐渐好转,化疗期间腰穿鞘注一次,过程顺利,脑脊液化验正常。住院18天后患儿病情平稳出院。
 
出院后患儿仍按照04方案间断返院化疗,化疗3个半月余,患儿再次出现发热,复查各项化验指标未提示噬血细胞综合征复发,但患儿憋气明显,考虑肺孢子菌病可能性大,给予静点及口服磺胺治疗后迅速好转。其后患儿化疗过程顺利,未再出现病情反复,于2011年2月完成04方案化疗后停药,随访至今病情平稳无复发。 
 
 
 
 
 
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