主办方:一元噬血基金 | 公益学术支持机构:北京大学附属人民医院儿科

『2008年』李*,男, 14岁,主因“发热13天,皮疹半天”于2008年由北京人民医院门诊收入住院。

2015-08-26 14:24:41  浏览次数:
患儿首次入院13天前出现持续发热,体温最高39℃,伴咽痛、乏力,于外院就诊时查血常规示:WBC3.0×10^9/L,HGB136g/L, PLT85×10^9/L,肝功能:ALT301U/L,AST150U/L,腹部B超示肝脾增大,骨穿检查:骨髓增生明显活跃,粒:红=1.72,片中偶见网状细胞吞噬血细胞,巨细胞病毒、风疹病毒、弓形体、单纯疱疹病毒抗体、支原体抗体均阴性,伤寒及副伤寒鞭毛及菌体抗原均阴性,乙肝两对半及丙肝抗体均阴性,外院给予退热、抗感染、保肝治疗(具体药物及剂量不详)后,患儿仍有持续发热。半天前患儿躯干部出现皮疹,不伴瘙痒,为进一步诊治收入我院。

既往史:11年前患“带状疱疹”,治愈。4年前患“鼻前庭炎”,3年前患“中耳炎”,已治愈。1年10个月前患“急性胆囊炎”,保守治疗后好转。1年1个月前曾因持续高热1周,就诊于河北北方学院附属第一医院,行腹部B超示肝脾大,血常规示白细胞及血小板减少,肝功异常,具体诊断不详,给予保肝、输血小板等对症支持治疗后热退。个人史及家族史无特殊。

入院查体:生命体征平稳,躯干部满布红色米粒大小皮疹,略高于皮面,压之褪色。双侧颌下、腋下、腹股沟处可及多个直径约1.5-2cm肿大淋巴结。咽充血,心肺(-)。腹软,肝肋下6.5cm处可及,质中等,钝圆,无压痛,脾Ⅰ线6cm,Ⅱ线6cm,Ⅲ线-4cm,质韧,无压痛,肠鸣音3次/分。神经系统查体未见异常。

入院后完善血常规:WBC3.5×10^9/L,NE%48.62,LY%43.21,HGB133.2g/L,PLT30.8×10^9/L。DIC全项:PT14.4s,APTT38.2s,FIB57mg/dl,D-Dimer3028ng/ml,FDP>20ng/ml。急诊八项:钠130.4mmol/L,余钾、氯、二氧化碳、尿素氮、肌酐均正常。血沉正常。生化20:ALT465U/L,AST439U/L,总蛋白54.9g/L,白蛋白33.6g/L,总胆红素37.9umol/L,直接胆红素19.4umol/L,血糖9.96mmol/L,LDH2998U/L,甘油三酯正常。余大致正常。铁蛋白:2000ng/ml,明显高于正常。免疫8:类风湿因子81.6IU/ml(正常值:0-30),补体3 0.022(正常值:0.88-2.01),C反应蛋白、抗链O阴性,免疫球蛋白A、G、M、补体4均正常。输血前检查:抗HIV、乙肝两对半、抗HCV、TPHA均阴性。尿常规:蛋白0.3g/L,余均正常。EB病毒扩增荧光检测:阳性。狼疮五项:阴性。骨髓涂片:骨髓增生活跃,可见吞噬细胞4%,网状细胞8%。免疫分型示:淋巴细胞占19.04%,髓细胞占60.53%,表达HLA-DR,CD123,且CD64表达较强,表型异常。单核细胞(R5)占5.57%,有核红细胞占9.92%,无明显幼稚细胞。骨髓活检示:骨髓取材较好,髓腔中多量脂肪泡,髓细胞弥漫性分布,巨核细胞明显,多量成熟的中性粒细胞,红系岛不明显,原始幼稚粒细胞清楚,未见噬血现象,未见异常细胞聚集。MOP多量+,PGM1个别+,CD20-,PAX5-,CD68+,骨髓未见明显异常。确诊为:EB病毒相关淋巴细胞增生性噬血综合征,给予噬血细胞综合征04方案(VP16 210mg/次化疗2次,Dex14mg/d静点治疗8天,口服环孢菌素A200mg/d)治疗,并给予腰穿鞘注Dex5mg+MTX12mg1次,脑脊液检查正常。自入院第2天起患儿体温完全正常,皮疹逐渐消退,精神及进食情况逐渐好转。入院第3天起,患儿各项化验检查均逐渐恢复正常,住院6天后患儿病情平稳出院。
 
出院后患儿仍按照04方案间断返院化疗,化疗期间病情平稳,未出现病情反复,化疗1月余时曾出现一过性血压升高达150/90mmHg,给予开博通对症治疗后血压恢复正常。

患儿于2009年7月完成04方案化疗后停药,随访至今病情平稳无复发。 
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