主办方:一元噬血基金 | 公益学术支持机构:北京大学附属人民医院儿科

『2016年』彭*,男, 8岁,主因“发现全血细胞减少2年1月余”于2016年由北京人民医院门诊收入住院

2017-09-26 21:21:04  浏览次数:
患儿2年1月前因感冒、发热就诊于当地医院,查血常规示血小板20×10^9/L,转诊于北京儿童医院,查血常规示三系降低,行骨髓穿刺检查,提示再生障碍性贫血(具体化验均未见)。于2014-04开始服用环孢素4mg/kg,期间监测血常规未见明显好转(具体数值不详),半年需要输血1次。未规律监测环孢素浓度。4月前患儿无明显诱因出现恶心、呕吐及腹部不适,监测血常规示进行性下降,输血频率及次数逐渐增加,未予特殊处理。3周前,因血小板偏低就诊于当地医院,查腹部彩超示肝脾肿大(具体化验未见),停用环孢素。1周前无诱因出现间断发热,1-2次/天,热峰39℃,伴畏寒、寒战,无咳嗽、咳痰,无尿频、尿急等不适,于当地医院予头孢抗感染治疗后体温仍有反复,门诊拟“全血细胞减少”收入院。患儿病程中无皮疹,日光过敏,无关节肿痛、口腔溃疡等不适,近期间断发热,偶诉腹部不适,食欲差,精神、睡眠可,大小便正常。
 
既往体健。2岁时曾有烫伤史。无肝炎病史及其密切接触史,无结核病史及其密切接触史,无手术史,无外伤史,有血制品输注史,无过敏史,预防接种史按计划进行。个人史无特殊。
 
父母体健。有两个弟弟,其中1弟弟有血红蛋白及血小板减少病史(具体不详),自服中成药物及保健品治疗后血小板稍有回升。
 
入院查体:生命体征平稳,贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,头面部、牙龈可见散在出血点及瘀斑。全身浅表淋巴结未及肿大。双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音,心率125次/分,心音有力,未闻及杂音,腹平软,无压痛,肝脏肋下6cm,质硬,无压痛。脾脏肋下10cm,质硬,无压痛,肠鸣音正常,神经系统查体未见异常。
 
入院后患儿仍持续发热,查血常规示血型A型,白细胞:2.92×10^9/L,中性粒细胞绝对值:0.17×10^9/L,血红蛋白含量:71g/L,血小板计数:7×10^9/L,网织红细胞百分比:0.25%;DIC全项示凝血酶原活动度:58%,凝血酶原时间:17.8s,凝血酶原国际标准化比率:1.44,纤维蛋白原:105mg/dL,纤维蛋白降解产物:35.9ug/ml,D-二聚体:10550ng/mL;coombs试验示抗人球广谱:+/-;生化21示谷丙转氨酶:93U/L,谷草转氨酶:98U/L,转肽酶:112U/L,乳酸脱氢酶:6830U/L,α-羟丁酸脱氢酶:4060U/L,甘油三酯:4.59mmol/L;贫血检测示总铁结合力:45.43umol/L↓,不饱和铁结合力:24.25umol/L↓;铁蛋白:>2000.0ng/ml↑;免疫8示免疫球蛋白A:0.67G/L↓,补体C4:0.406G/L↑;EBV及CMV-DNA正常。骨髓涂片示骨髓增生I-II级,粒:红=0.04:1。粒系增生低下,原始细胞占3%。红系增生极度活跃,原早中幼红比例增高,可见双核、分裂象,部分巨幼样变幼红细胞,成熟红细胞轻度大小不等。偶见吞噬细胞。全片未见巨核细胞,血小板少见。印象:红系增生极度活跃。AML-M6?。免疫分型示淋巴细胞占7.58%,CD7+细胞占95.24%。髓细胞占2.65%,比例明显减低,主要为CD10+成熟红细胞,表达CD54,CD56+细胞比例增高(占17.66%)。单核细胞占0.1%,比例减低,CD56+细胞比例增高(占45.54%)。有核红细胞占87.02%,FSC偏大,比例明显增高,CD71表达减弱,其余表型未见明显异常。未见明显CD34+CD117+幼稚髓细胞和CD34+CD19+B细胞。有核红细胞比例明显增高。细胞体积较大,不符合AA表型。狼疮5项大致正常。神经元特异性烯醇化酶:40.21ng/ml↑;CRP16.49mg/L↑;血培养阴性;考虑诊断急性粒细胞白血病(M6)?、噬血细胞综合征。
 
入院后予马斯平、美罗培南、去甲万古抗感染治疗,并建议尽快行化疗,家长自动出院。
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