『2017年』王*，男， 1岁11月，主因“反复发热3周”于2017年由北京人民医院门诊收入住院

2017-08-28 09:23:27 浏览次数：

患儿3周前无明显诱因下出现发热，一天热峰2-3次，未测体温，无流涕、咳嗽，无呕吐、腹泻，精神好，饮食佳，家长予退热药口服，3天后患儿体温降至正常。2周前患儿出现易哭闹，纳差，家长自觉患儿肚子大，呼吸费劲，遂就诊于长春吉林大学附属医院，住院后患儿即出现发热，体温最高41.0度，一天热峰4-5次，医院予头孢、阿奇霉素输注（具体剂量不详），同时予保肝治疗及丙球应用，患儿体温逐渐下降，体温最高38.5度，一天热峰1-2次，入院后查血常规：白细胞7.27×10^9/L，血红蛋白74g/L，血小板205×10^9/L；凝血分析：FIB167mg/dL，PT19.8s，APTT54.2s；生化：甘油三酯2.26mmol/L，ALT104.7U/L，AST79.6U/L。骨髓涂片：粒系比例增高，颗粒增多，红系占6%，外铁+，内铁占35%，可见产板巨核细胞，组织细胞易见，可见吞噬现象。查胸部CT、腹部CT及头颅CT（未见报告单及抽血检查结果），诊断为噬血细胞综合症，家长为进一步诊治，就诊于我院，门诊拟“噬血细胞综合征”收住。病程中患儿无鼻衄，无黑便，无关节疼痛，无皮疹，无口腔溃疡，无体重明显下降，3天前出现咳嗽，无痰，无流涕，二便正常。

生后有双眼睑下垂。余既往史、个人史、家族史无特殊。

入院查体：生命体征平稳，贫血貌，无皮疹，浅表淋巴结不大，咽无充血，双侧扁桃体不大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。腹平软，肝肋下3cm，脾无肿大，神经系统查体无异常。

患儿入院后完善各项化验检查：入院后查血常规示白细胞5.67×1^09/L，血红蛋白70g/L，血小板217×10^9/L，RET0.43%，血型A型，CRP0.51mg/L，生化21示ALT22U/L，AST38U/L，甘油三酯2.14mmol/L，偏高，DIC示FIB194mg/dL，PT13.2s，APTT56.8s。EB病毒IgM抗体>160U/ml，IgG抗体220U/ml，叶酸正常，维生素B12正常，血清铁正常，总铁结合力44.2umol/L，偏低，不饱和铁结合力29.54umol/L，偏低，EB病毒DNA8.32×10^2/ml，CMV-DNA阴性，血清铁蛋白1124ng/ml。细小病毒IgM阳性1:100，IgG1:100，NK细胞活性16%，稍高，sCD25正常。支原体抗体阴性，军团菌抗体阴性。骨髓涂片及免疫分型均无异常。骨髓WT1基因正常。外周血涂片无异常。诊断为EB病毒感染；EBV相关性噬血细胞综合征；呼吸道感染。

入院后予马斯平抗感染联合去甲万古霉素抗感染，更昔洛韦抗感染治疗，雾化吸入。患儿体温逐渐降至正常，咳嗽明显好转。病程中，予输注压积红细胞1次，后复查血清铁蛋白526.7ng/ml，较前下降，复查肝肾功正常，患儿病情平稳，准予出院，院外继续完成更昔洛韦2周抗病毒治疗。