主办方:一元噬血基金 | 公益学术支持机构:北京大学附属人民医院儿科

『2017年』王*,男, 1岁11月,主因“反复发热3周”于2017年由北京人民医院门诊收入住院

2017-08-28 09:23:27  浏览次数:
患儿3周前无明显诱因下出现发热,一天热峰2-3次,未测体温,无流涕、咳嗽,无呕吐、腹泻,精神好,饮食佳,家长予退热药口服,3天后患儿体温降至正常。2周前患儿出现易哭闹,纳差,家长自觉患儿肚子大,呼吸费劲,遂就诊于长春吉林大学附属医院,住院后患儿即出现发热,体温最高41.0度,一天热峰4-5次,医院予头孢、阿奇霉素输注(具体剂量不详),同时予保肝治疗及丙球应用,患儿体温逐渐下降,体温最高38.5度,一天热峰1-2次,入院后查血常规:白细胞7.27×10^9/L,血红蛋白74g/L,血小板205×10^9/L;凝血分析:FIB167mg/dL,PT19.8s,APTT54.2s;生化:甘油三酯2.26mmol/L,ALT104.7U/L,AST79.6U/L。骨髓涂片:粒系比例增高,颗粒增多,红系占6%,外铁+,内铁占35%,可见产板巨核细胞,组织细胞易见,可见吞噬现象。查胸部CT、腹部CT及头颅CT(未见报告单及抽血检查结果),诊断为噬血细胞综合症,家长为进一步诊治,就诊于我院,门诊拟“噬血细胞综合征”收住。病程中患儿无鼻衄,无黑便,无关节疼痛,无皮疹,无口腔溃疡,无体重明显下降,3天前出现咳嗽,无痰,无流涕,二便正常。
 
生后有双眼睑下垂。余既往史、个人史、家族史无特殊。
 
入院查体:生命体征平稳,贫血貌,无皮疹,浅表淋巴结不大,咽无充血,双侧扁桃体不大。双肺呼吸音粗,未闻及干湿啰音。心律齐,心音有力,各瓣膜区未闻及杂音。腹平软,肝肋下3cm,脾无肿大,神经系统查体无异常。

患儿入院后完善各项化验检查:入院后查血常规示白细胞5.67×1^09/L,血红蛋白70g/L,血小板217×10^9/L,RET0.43%,血型A型,CRP0.51mg/L,生化21示ALT22U/L,AST38U/L,甘油三酯2.14mmol/L,偏高,DIC示FIB194mg/dL,PT13.2s,APTT56.8s。EB病毒IgM抗体>160U/ml,IgG抗体220U/ml,叶酸正常,维生素B12正常,血清铁正常,总铁结合力44.2umol/L,偏低,不饱和铁结合力29.54umol/L,偏低,EB病毒DNA8.32×10^2/ml,CMV-DNA阴性,血清铁蛋白1124ng/ml。细小病毒IgM阳性1:100,IgG1:100,NK细胞活性16%,稍高,sCD25正常。支原体抗体阴性,军团菌抗体阴性。骨髓涂片及免疫分型均无异常。骨髓WT1基因正常。外周血涂片无异常。诊断为EB病毒感染;EBV相关性噬血细胞综合征;呼吸道感染。
 
入院后予马斯平抗感染联合去甲万古霉素抗感染,更昔洛韦抗感染治疗,雾化吸入。患儿体温逐渐降至正常,咳嗽明显好转。病程中,予输注压积红细胞1次,后复查血清铁蛋白526.7ng/ml,较前下降,复查肝肾功正常,患儿病情平稳,准予出院,院外继续完成更昔洛韦2周抗病毒治疗。
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